Разделы

Реклама на сайте

  • Ультразвуковая диагностика узи moydoktor.dp.ua/uzi/.
  • Борис Ложкин администрация президента Ложкин.

Лица с данным синдромом могут встре-титься в числе отобранных для занятий всеми видами спорта, но чаще всего -баскетболом, волейболом, прыжками в высоту, длину, тройным, плаванием.
Впервые данный синдром был описан французским педиатром А.Марфаном. Клиническая картина синдрома Марфана проявляется весьма характерными и постоянными признаками поражения глаз, опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы. У некоторых пациентов встречайся поражение одной или двух систем. Большинство авторов признают его аутосомно-доминант-ный тип наследования.

Синдром Марфана
Пример синдрома Марфана.

При морфологическом исследовании наблюдаются расслоение средней оболочки крупных сосудов, разрыхление эндоте-лиального слоя, образование в эндотели-альном и субэндотелиальном слоях подушкообразных выступов в просвет сосуда. Эластический каркас аорты и легочного ствола развит слабо. Миокард - с дистрофическими изменениями, вакуолизацией, местами с резким набуханием волокон. В костной ткани - разреженность костных балок и неравномерное отложение извести; нарушена структура хрящевой ткани за счет образования кол-лагеновых пучков, расслаивающих межуточное вещество.
Для больных с синдромом Марфана характерны высокий рост, удлиненные пропорции тела, арахнодактилия (паукообразные пальцы), неловкость движений, лицо треугольной формы, заостренное книзу, часто с печальным выражением близко посаженных глаз, заостренный нос, асимметричный рисунок ноздрей, искривление носовой перегородки, высокая переносица, большие ушные раковины, деформация грудной клетки и позвоночника, переразгибание суставов, плоскостопие. Со стороны сердечно-сосудистой системы часто диагностируются пролапс митрального и аортального клапанов, дефекты перегородки сердца, расширение или даже аневризма (выпячивание) аорты. Аневризмы возможны не только в различных отделах аорты, но и в крупных ветвях легочной артерии, сонных, бедрен-
ных, лучевых, локтевых артериях и других периферических сосудах Патология
органа зрения может выражаться в близорукости, подвывихе хрусталика и др. Характерны повышенная эластичность кожи, легкое образование кровоподтеков, кровотечений, недоразвитость скелетной мускулатуры.
Кроме поражения скелета, глаз и собственно сердечно-сосудистой системы, диффузное нарушение соединительной ткани может обусловить развитие паховых и диафрагмальных грыж, поражение легких - спонтанный пневмоторакс и др.
В некоторых случаях характерный сим-птомокомплекс развивается относительно поздно и его впервые распознают у лиц, прошедших службу в армии, активно занимающихся спортом, беременных.
В зависимости от выраженности вышеперечисленных признаков синдрома Марфана он подразделяется на 2 типа: астенический (преимущественно детский) и неастенический.
На фоне длительного латентного течения лица с синдромом Марфана могут на протяжении многих лет активно заниматься спортом и внезапно погибнуть от разрыва аневризмщ аорты или ее расслоения. Даже при выраженной форме синдрома Марфана многие лица обладают большой физической выносливостью в сочетании с волевым характером и высоким интеллектом.

 



МЕНЮ

Последние добавления

Русские врачи об успехах сборной Китая на ОИ
28.04.2016
Русские врачи об успехах сборной Китая на ОИ


Футболист донецкого "Шахтера" получил травму мениска
02.02.2016
Футболист донецкого “Шахтера” получил травму мениска


Полузащитник "Ливерпуля" получил неизлечимую травму ноги
17.12.2015
Полузащитник “Ливерпуля” получил неизлечимую травму ноги


Игрок "Локомотива" Дмитрий Тарасов получил травму
30.10.2015
Игрок “Локомотива” Дмитрий Тарасов получил травму


Лоран Блан.
22.09.2015
Лоран Блан боится за Ибрагимовича


Дрозд выйдет на ринг в феврале или марте 2016 года
24.08.2015
Дрозд выйдет на ринг в феврале или марте 2016 года


Александр Димидко.
06.07.2015
Футболист тульского “Арсенала” получил травму головы



Последние комментарии