Дисплазия соединительной ткани — аномалия тканевой структуры, в основе возникновения которой лежит генетически обусловленное нарушение соотношения между содержанием коллагенов различного типа (на сегодняшний день их насчитывается более 14).
- Дисплазия ткани.
Принято выделять дифференцированные (достаточно четко очерченные) и не-дифференцированные проявления диспла-зии соединительной ткани. К первым относятся синдромы Марфана, гипермобильности суставов и несовершенный ос-теогенез. Среди недифференцированных — синдром соединительнотканной
дисплазии сердца — пролапс клапанов,
аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, аномально расположенные хорды, а также другие проявления соединительнотканных дисплазии: в ортопедии — нетравматические привычные вывихи и дисплазия тазобедренных суставов, в хирургии — грыжи различной локализации, в клинике внутренних болезней — опущение почек, в гинекологии -опущение стенок влагалища, в неврологии — аневризмы сосудов головного моз-га и т.д.
Для экспресс-выявления синдрома дисплазии соединительной ткани реко-мендуют использовать следующие маркеры.
• Длину тела более 95 центилей по перцентильной шкале.
• Относительное удлинение конечностей (частное от деления размаха рук на длину тела больше 1,03).
• Массу тела менее 10 центилей по перцентильной шкале.
• Индекс Варге меньше нормы. [Индекс Варге рассчитывают по формуле:
ИВ = (масса тела, г /рост2, см) — (возраст, годы/100). В норме индекс Варге равен или больше 1,5; у здоровых лиц в возрасте от 7 до 17 лет он существенно выше 1,5, а у здоровых в возрасте 21-55 лет превышает 2,0; при полном симптомокомплексе синдрома Марфана индекс Варге не достигает 1,3.]
• Переразгибание в коленных суставах более чем на 10°.
• Переразгибание в локтевых суставах более чем на 10°.
• Переразгибание кисти (при пассивном тыльном сгибании кисти она располагается параллельно предплечью).
• Признак большого пальца (при положении кисти под углом 90° к предплечью большой палец активно может быть приведен к предплечью).
• Признак запястья (при обхвате запястья первым и пятым пальцами последние заходят друг за друга).
• Второй палец кисти длиннее четвертого.
• Арахнодактилию (длинные, паукообразные пальцы).
Q Деформацию грудной клетки (воронкообразная или килевидная грудь, а также комбинированные дефекты при отклонении от передней поверхности грудной клетки более чем на 1 см).
• Изменения положения позвоночника во фронтальной плоскости в различных его отделах.
• Сглаженность (выпрямление) грудного кифоза.
• Грудной гиперкифоз.
• Поперечное плоскостопие (маркерами поперечного плоскостопия являются: а) деформация и «распластывание» переднего отдела стопы; б) отведение большого пальца внутрь; в) увеличение угла расхождения между пальцами.
• Продольное плоскостопие.
• Х- и О-образные ноги.
• Изменение формы пяток (девиация пяточной кости внутрь или наружу).
• Варикозное расширение вен.
• Близорукость.
• Подвывих хрусталика.
• Высокое небо.
• Атрофические полосы на коже в области поясницы, плеча, бедра или груди (если они не могут быть объяснены значительным изменением массы тела или другими физическими факторами).
• Пролапс митрального клапана и др.